Polycythemia Vera - อาการสาเหตุและการรักษา
Polycythemia vera เป็นภาวะที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงในร่างกายมากเกินไป โรคนี้เป็นมะเร็งเม็ดเลือดชนิดหนึ่งที่ การเจริญเติบโตและการพัฒนาของเซลล์ผิดปกติ เริ่มต้นที่ไขกระดูก
ไขกระดูกมีหน้าที่สร้างเซลล์เม็ดเลือด 3 ชนิด คือ เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด ภายใต้สภาวะปกติ ร่างกายจะควบคุมจำนวนเซลล์เม็ดเลือดที่ผลิตได้ตามความต้องการ
Polycystemia vera เกิดขึ้นเมื่อไขกระดูกสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป ภายใต้สภาวะปกติจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงจะเป็นดังนี้:
- 4.7–6.1 ล้านเซลล์ต่อไมโครลิตรของเลือดในผู้ชาย
- 4.2–5.4 ล้านเซลล์ต่อไมโครลิตรของเลือดในผู้หญิง
- 4.0–5.5 ล้านเซลล์ต่อไมโครลิตรของเลือดในเด็ก
เซลล์เม็ดเลือดแดงทำหน้าที่นำออกซิเจนในเลือดไปทั่วร่างกาย หากปริมาณมากเกินไป เลือดจะข้นและไหลช้าลง ภาวะนี้ทำให้อวัยวะของร่างกายไม่ได้รับออกซิเจนเพียงพอ
สาเหตุของ Polycythemia Vera
Polycystemia vera เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน JAK2 ยีน JAK2 มีบทบาทในการควบคุมการผลิตโปรตีนที่ช่วยในการสร้างเซลล์เม็ดเลือด แม้ว่าการกลายพันธุ์นี้สามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่ในกรณีส่วนใหญ่ PV จะเกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
Politicemia vera สามารถส่งผลกระทบต่อทุกคน แต่พบได้บ่อยในผู้หญิงและคนอายุ 50–75 ปี
อาการของ Polycythemia Vera
Polycythemia vera มักไม่แสดงอาการแม้ว่าจะเป็นอยู่นานหลายปีก็ตาม ซึ่งทำให้ผู้ที่เป็นโรคการเมืองโดยไม่รู้ตัวว่าเขาป่วย จนกระทั่งเขาเข้ารับการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาอาการอื่นๆ
ในผู้ป่วยบางราย politicemia vera อาจทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะ ปวดศีรษะ ตาพร่ามัว และเหนื่อยล้า อาการอื่นๆ ที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ politicemia vera อาจรวมถึง:
- อาการคันโดยเฉพาะหลังอาบน้ำอุ่น
- ผิวแดงโดยเฉพาะบนใบหน้า มือและเท้า
- อาการคัน (คันผิวหนัง)
- ปวดข้อและบวมโดยเฉพาะที่หัวแม่เท้า
- เลือดออกเช่นเลือดกำเดาหรือเลือดออกเหงือก
- ตึง รู้สึกเสียวซ่า อ่อนแรง หรือปวดที่มือหรือเท้า
- หายใจถี่โดยเฉพาะเมื่อนอนราบ
- รู้สึกท้องอืด ท้องอืด ปวดท้อง และรู้สึกไม่สบายโดยเฉพาะหลังรับประทานอาหารเนื่องจากม้ามโต
เมื่อไรจะไปหาหมอ
ปรึกษาแพทย์ทันทีหากมีอาการข้างต้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอาการไม่ดีขึ้น การตรวจและรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ สามารถป้องกันคุณจากโรคแทรกซ้อนร้ายแรง เช่น หัวใจวาย โรคหลอดเลือดสมอง เส้นเลือดอุดตันที่ปอด และลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึก
การวินิจฉัยภาวะ Polycythemia Vera
แพทย์จะสอบถามอาการของผู้ป่วยและทำการตรวจร่างกาย หลังจากนั้นแพทย์จะทำการตรวจเพิ่มเติมในรูปแบบ:
ตรวจนับเม็ดเลือด
การนับเม็ดเลือดของผู้ป่วยจะแสดง:
- การเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดงพร้อมกับการเพิ่มจำนวนของเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาว
- ค่าฮีมาโตคริตที่เพิ่มขึ้นซึ่งเป็นอัตราส่วนร้อยละของเซลล์เม็ดเลือดแดงต่อปริมาตรของเลือด
- เพิ่มระดับของฮีโมโกลบินซึ่งเป็นโปรตีนที่อุดมด้วยธาตุเหล็กในเซลล์เม็ดเลือดแดง
- ลดระดับของ erythropoietin ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่กระตุ้นเซลล์ไขกระดูกให้ผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง
การทดสอบทางพันธุกรรม
การทดสอบทางพันธุกรรมทำได้โดยการเก็บตัวอย่างเลือดของผู้ป่วย จากนั้นจึงตรวจตัวอย่างเลือดเพื่อตรวจหาการกลายพันธุ์ในยีน JAK2
การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก
การตรวจชิ้นเนื้อจากไขกระดูกสามารถช่วยยืนยันการวินิจฉัยโรค Politicemia vera ได้ การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกทำได้โดยการเก็บตัวอย่างของเหลวจากไขกระดูกเพื่อตรวจในห้องปฏิบัติการ
อัลตราซาวนด์ช่องท้อง
อาจทำอัลตราซาวนด์ช่องท้องเพื่อตรวจสอบว่าไตมีปัญหาหรือไม่
การรักษาภาวะ Polycythemia Vera
การรักษา polycythemia vera มีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการ ลดจำนวนเม็ดเลือดแดง และป้องกันภาวะแทรกซ้อน
เพื่อบรรเทาอาการ แพทย์ของคุณจะสั่งแอสไพรินขนาดต่ำเพื่อลดการไหม้ในมือและเท้าของคุณ และลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด ในขณะเดียวกัน เพื่อบรรเทาอาการคัน แพทย์จะสั่งยาต้านฮีสตามีน
แพทย์สามารถใช้วิธีการต่อไปนี้เพื่อลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง:
- นำเลือดออกทางหลอดเลือดดำโดยใช้เข็มฉีดยา (โลหิตออก)
- กำหนดให้ยาระงับความสามารถในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดของไขกระดูก เช่น interferon alpha-2b และ hydroxyurea
- ให้ยาทำลายเซลล์มะเร็ง เช่น ruxolitinib และ busulfan
เพื่อช่วยในการรักษาจากแพทย์ ผู้ที่มี polycythemia vera สามารถทำตามขั้นตอนง่าย ๆ ดังต่อไปนี้:
- ออกกำลังกายหนักปานกลางเป็นประจำ เช่น ยืดขาหรือเดิน
- หลีกเลี่ยงสภาพแวดล้อมที่มีความกดอากาศต่ำ เช่น ภูเขาหรือที่ราบสูง
- ใช้เสื้อผ้าที่ช่วยให้ร่างกายอบอุ่นในสภาพอากาศหนาวเย็น หลีกเลี่ยงแสงแดดในสภาพอากาศร้อน และดื่มน้ำปริมาณมาก
- อาบน้ำเย็นและทาครีมบำรุงผิวเป็นประจำ หลีกเลี่ยงการอาบน้ำร้อน ซาวน่า และเกาผิวหนังที่คัน
- ตรวจสอบมือและเท้าของคุณอย่างสม่ำเสมอและแจ้งให้แพทย์ทราบทันทีหากคุณมีแผลบริเวณเหล่านี้
- หยุดสูบบุหรี่.
โปรดทราบว่า politicemia vera ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ วิธีการรักษาข้างต้นมีจุดมุ่งหมายเพื่อบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนเท่านั้น
ภาวะแทรกซ้อนของ Polycythemia Vera
การเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงใน polycythemia vera จะทำให้เลือดข้นและก่อตัวเป็นลิ่มเลือด ภาวะนี้อาจเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดสมอง หัวใจวาย ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำลึก (ดีวีที) กลุ่มอาการของโรค Budd-Chiariหรือเส้นเลือดอุดตันที่ปอด
นอกจากนี้ polycythemia vera ยังสามารถเพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนและโรคอื่น ๆ เช่น:
- โรคข้ออักเสบ
- แผลในกระเพาะอาหาร
- ม้ามโต
- มะเร็งเม็ดเลือดอื่น ๆ เช่น myelofibrosis หรือ มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันชนิดไมอีลอยด์ (เอเอ็มแอล)
การป้องกันภาวะ Polycythemia Vera
Politicemia vera เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน ภาวะนี้ไม่สามารถป้องกันได้ อย่างไรก็ตาม ผู้ที่เป็นโรค Politicemia vera สามารถมีชีวิตที่ยืนยาวขึ้นได้หากพวกเขาเข้ารับการรักษาและเข้ารับการตรวจสภาพร่างกายเป็นประจำ
ผู้ป่วยที่มี politicemia vera ที่ได้รับการรักษาสามารถอยู่ได้นานหลายทศวรรษ ในทางกลับกัน หากไม่ได้รับการรักษา คนที่เป็นโรค politicemia vera จะมีอายุขัยไม่เกิน 2 ปีเท่านั้น
