โรค Hirschsprung - อาการ สาเหตุ และการรักษา
โรค Hirschsprung คือ รบกวน ในลำไส้ใหญ่สาเหตุ อุจจาระหรืออุจจาระที่ติดอยู่ในลำไส้ โรค แต่กำเนิด ซึ่งค่อนข้างหายาก สามารถ ส่งผลให้ลูกไม่ ถ่ายอุจจาระ (บท) ตั้งแต่เกิด.
โรค Hirschsprung เกิดจากความผิดปกติของเส้นประสาทที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของลำไส้ ทำให้ลำไส้ใหญ่ไม่สามารถขับอุจจาระออกมาสะสมในลำไส้ใหญ่และทารกไม่สามารถถ่ายอุจจาระได้
แม้ว่าโดยทั่วไปจะทราบได้ตั้งแต่แรกเกิด แต่อาการของโรค Hirschsprung สามารถปรากฏได้หลังจากเด็กโตเท่านั้น หากอาการผิดปกติไม่รุนแรง
สาเหตุของโรค Hirschsprung
โรค Hirschsprung เกิดขึ้นเมื่อเส้นประสาทในลำไส้ใหญ่ไม่ก่อตัวอย่างถูกต้อง เส้นประสาทนี้ทำหน้าที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของลำไส้ใหญ่ ดังนั้นหากเส้นประสาทของลำไส้ใหญ่ไม่ก่อตัวเต็มที่ ลำไส้ใหญ่จะไม่สามารถขับอุจจาระออกมาได้ ส่งผลให้อุจจาระสะสมในลำไส้ใหญ่
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของปัญหาเส้นประสาทนี้ อย่างไรก็ตาม มีเงื่อนไขหลายประการที่คิดว่าจะเพิ่มความเสี่ยงของการสร้างเส้นประสาทของลำไส้ใหญ่ที่ไม่สมบูรณ์ ได้แก่:
- เพศชาย.
- มีพี่น้องที่เป็นโรคเฮิร์ชสปริง
- มีพ่อแม่โดยเฉพาะคุณแม่ที่เป็นโรคเฮิร์ชสปริง
- ทุกข์ทรมานจากโรคกรรมพันธุ์อื่นๆ เช่น ดาวน์ซินโดรม และโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
อาการของโรค Hirschsprung
โรค Hirschsprung มีอาการแตกต่างกันขึ้นอยู่กับความรุนแรง อาการโดยทั่วไปสามารถตรวจพบได้ตั้งแต่แรกเกิด โดยที่ทารกไม่ถ่ายอุจจาระ (BAB) ภายใน 48 ชั่วโมงหลังคลอด
นอกจากทารกไม่ถ่ายอุจจาระแล้ว ด้านล่างนี้คืออาการอื่นๆ ของโรค Hirschsprung ในทารกแรกเกิด:
- อาเจียนด้วยของเหลวสีน้ำตาลหรือสีเขียว
- ท้องอืด
- จุกจิก
ในโรค Hirschsprung ที่ไม่รุนแรง อาการใหม่จะปรากฏขึ้นเมื่อเด็กโตขึ้น อาการของโรค Hirschsprung ในเด็กโต ได้แก่:
- เหนื่อยง่าย
- ท้องอืด ท้องเฟ้อ
- อาการท้องผูกที่เกิดขึ้นในระยะยาว (เรื้อรัง)
- เบื่ออาหาร
- น้ำหนักไม่ขึ้น
- ขัดขวางการเจริญเติบโตและการพัฒนา
เมื่อไรจะไปหาหมอ
- ติดต่อกุมารแพทย์หรือกุมารแพทย์ระบบทางเดินอาหารและตับทันที หากทารกไม่ถ่ายอุจจาระภายใน 48 ชั่วโมงหลังคลอด สำหรับเด็กโต ควรปรึกษากุมารแพทย์ทันทีหากมีอาการดังกล่าวข้างต้น
- ผู้ป่วยที่กำลังใช้ยาหรือได้รับการผ่าตัดรักษาโรคเฮิร์ชสปริงก็จำเป็นต้องได้รับการตรวจสุขภาพเป็นประจำตามคำแนะนำของแพทย์ เพื่อให้สามารถติดตามอาการได้อย่างต่อเนื่อง
- หากหลังผ่าตัด เย็บแผลเลือดออกอีก หรือมีอาการติดเชื้อ เช่น มีไข้ เย็บแผลบวม หรือมีหนองไหลออกมา ให้รีบไปพบแพทย์ทันที
การวินิจฉัยโรคของ Hirschsprung
กุมารแพทย์จะสอบถามเกี่ยวกับอาการที่เด็กพบและทำการตรวจร่างกาย รวมถึงการตรวจทางทวารหนักแบบดิจิตอล หากสงสัยว่าผู้ป่วยเป็นโรค Hirschsprung แพทย์อาจทำการทดสอบเพิ่มเติมหลายประการ เช่น
- ภาพเอ็กซ์เรย์NS
เอ็กซ์เรย์ทำเพื่อดูสภาพของลำไส้ใหญ่ได้ชัดเจนยิ่งขึ้น ก่อนหน้านี้สีย้อมพิเศษที่ทำจากแบเรียมจะถูกแทรกเข้าไปในลำไส้ผ่านท่อที่เข้าทางทวารหนัก
- ทดสอบ วัดความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลำไส้ในขั้นตอนนี้ แพทย์จะใช้เครื่องมือพิเศษในรูปแบบของบอลลูนและเซ็นเซอร์ความดันเพื่อตรวจการทำงานของลำไส้
- การตรวจชิ้นเนื้อแพทย์จะเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อลำไส้ใหญ่ จากนั้นจึงตรวจดูด้วยกล้องจุลทรรศน์
การรักษาโรคของ Hirschsprung
โรค Hirschsprung เป็นภาวะร้ายแรงที่ต้องผ่าตัดทันที ไม่ว่าจะโดยการผ่าตัดผ่านกล้องหรือการผ่าตัดแบบเปิด ผู้ป่วยที่มีอาการคงที่มักจะต้องผ่าตัดเพียงครั้งเดียว กล่าวคือ การผ่าตัดลำไส้หดกลับ
หากอาการของผู้ป่วยไม่คงที่ หรือเมื่อผู้ป่วยเป็นทารกที่คลอดก่อนกำหนด มีน้ำหนักแรกเกิดต่ำ หรือป่วย มักจะจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด ostomy เพื่อลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน
ขั้นตอนการถอนลำไส้ศัลยกรรมดึงทะลุ)
ในขั้นตอนนี้ แพทย์จะทำการกำจัดส่วนด้านในของลำไส้ใหญ่ที่ไม่มีเส้นประสาท จากนั้นจึงถอนและแนบลำไส้ที่แข็งแรงเข้ากับไส้ตรงหรือทวารหนักโดยตรง
ขั้นตอน Ostomy
ขั้นตอนนี้ดำเนินการใน 2 ขั้นตอน ขั้นตอนแรกคือการตัดส่วนลำไส้ของผู้ป่วยที่มีปัญหา หลังจากตัดลำไส้แล้ว แพทย์จะสั่งลำไส้ที่แข็งแรงไปยังช่องเปิดใหม่ (stoma) ที่สร้างขึ้นในช่องท้อง รูนี้ใช้แทนทวารหนักเพื่อกำจัดอุจจาระ ขั้นตอนนี้เรียกอีกอย่างว่า colostomy
ถัดไป แพทย์จะแนบถุงพิเศษที่ปากใบ กระเป๋าจะถืออุจจาระ เมื่อเต็มก็สามารถทิ้งสิ่งของในกระเป๋าได้
หลังจากที่อาการของผู้ป่วยคงที่และลำไส้ใหญ่เริ่มฟื้นตัวแล้ว ก็สามารถทำขั้นตอนที่ 2 ของ ostomy ได้ ขั้นตอนที่สองนี้ทำขึ้นเพื่อปิดรูในกระเพาะอาหารและเชื่อมต่อลำไส้ที่แข็งแรงกับไส้ตรงหรือทวารหนัก
หลังการผ่าตัด ผู้ป่วยจะเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเป็นเวลาหลายวัน โดยให้ยาหยดทางหลอดเลือดดำและให้ยาแก้ปวดจนกว่าอาการจะดีขึ้น ในระหว่างการรักษา ลำไส้จะค่อยๆ ฟื้นตัวจนกลับมาทำงานได้ตามปกติอีกครั้ง
ในช่วงระยะพักฟื้น เด็กโตอาจรู้สึกปวดเมื่อถ่ายอุจจาระ ในขณะที่ลูกเล็กจะจุกจิกเวลาถ่ายอุจจาระ นอกจากนี้ ผู้ป่วยยังสามารถมีอาการท้องผูก ในการจัดการกับอาการท้องผูก ผู้ป่วยจำเป็นต้อง:
- ดื่มน้ำให้เพียงพอการดื่มน้ำที่เพียงพอมีประโยชน์ในการทำให้อุจจาระนิ่มขึ้น ในขณะที่ตอบสนองความต้องการของเหลวในร่างกาย
- กินอาหารที่มีไฟเบอร์สูงให้ผลไม้และผักแก่เด็กที่ย่อยได้แล้ว ถ้าไม่ ให้ถามกุมารแพทย์ของคุณว่าสามารถให้อาหารอะไรแก่เด็กเพื่อรักษาอาการท้องผูกได้
- ชวนเล่นการเคลื่อนไหวของร่างกายสามารถช่วยให้ระบบย่อยอาหารราบรื่นและปรับปรุงการเคลื่อนไหวของลำไส้
- กินยาระบาย ตามคำแนะนำของแพทย์ประโยชน์และความเสี่ยงของการใช้ยาระบายต้องปรึกษากับกุมารแพทย์ของคุณก่อน
ภาวะแทรกซ้อนของ Pโรคเฮิร์ชสปริง
เด็กที่เป็นโรค Hirschsprung มีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อในลำไส้ลำไส้อักเสบ) ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ไม่เพียงแต่จากโรคเท่านั้น การผ่าตัดรักษาโรคนี้ยังสามารถทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนได้ ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นหลังจากผู้ป่วยได้รับการผ่าตัด ได้แก่
- การปรากฏตัวของรูเล็ก ๆ หรือน้ำตาในลำไส้
- กลั้นอุจจาระไม่ได้
- ภาวะทุพโภชนาการและการคายน้ำ
- Megacolon
