Cystic Fibrosis - อาการสาเหตุและการรักษา

โรคปอดเรื้อรัง หรือซิสติกไฟโบรซิสเป็นโรค ทายาท ซึ่งทำให้เมือกในร่างกายหนาและเหนียวเหนอะหนะ โรคปอดเรื้อรังไม่ใช่โรค ติดเชื้อ แต่ผู้ประสบภัยมากกว่า อ่อนแอ การติดเชื้อเมื่ออยู่ใกล้หรือสัมผัสกับผู้ติดเชื้อ

ภายใต้สถานการณ์ปกติ เมือกที่ทำหน้าที่เป็นสารหล่อลื่นในร่างกายจะเป็นของเหลวและลื่น ในคนที่เป็นโรคซิสติก ไฟโบรซิส มีความผิดปกติในยีนที่ควบคุมการไหลของของเหลวและเกลือในเซลล์

ความผิดปกติของยีนนี้ทำให้เสมหะเหนียวเหนอะและปิดกั้นช่องทางต่างๆในร่างกาย ระบบทางเดินหายใจเป็นหนึ่งในนั้น

อาการของโรคซิสติกไฟโบรซิส

อาการของโรคซิสติกไฟโบรซิสอาจเกิดขึ้นหลังจากที่บุคคลเกิดหรือปรากฏเฉพาะเมื่อโตขึ้นเท่านั้น มีแม้กระทั่งผู้ที่ไม่พบอาการใด ๆ จนกระทั่งโตเต็มวัย

อาการของผู้ป่วยแต่ละรายจะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่อุดตันและความรุนแรงของโรค

อาการของซิสติกไฟโบรซิสในทางเดินหายใจ

เมือกเหนียวข้นสามารถอุดตันทางเดินหายใจ ทำให้เกิดอาการของโรคซิสติกไฟโบรซิส ซึ่งรวมถึง:

  • คัดจมูก
  • ไอเป็นเวลานานมีเสมหะ
  • เหนื่อยเร็วเมื่อคุณมีความกระตือรือร้น
  • หายใจดังเสียงฮืด ๆ (หายใจดังเสียงฮืด ๆ)
  • หายใจลำบาก
  • การติดเชื้อทางเดินหายใจกำเริบ

อาการในทางเดินหายใจอาจแย่ลงอย่างกะทันหันในช่วงสองสามวันหรือหลายสัปดาห์ ภาวะนี้เรียกว่าอาการกำเริบเฉียบพลันของซิสติกไฟโบรซิส

อาการของโรคซิสติกไฟโบรซิสในทางเดินอาหาร

เนื่องจากเสมหะอุดตันช่องทางนำเอนไซม์ย่อยอาหารจากตับอ่อนไปยังลำไส้เล็ก ร่างกายของผู้ป่วยจึงไม่สามารถดูดซับสารอาหารจากอาหารที่บริโภคได้ ทำให้เกิดอาการเช่น:

  • อุจจาระมันเยิ้มและมีกลิ่นเหม็นมาก
  • การเติบโตหรือการลดน้ำหนักที่แคระแกรน
  • ไม่ถ่ายอุจจาระในวันแรกหลังคลอด
  • ท้องเสียหรือท้องผูกรุนแรง
  • สีผิวกลายเป็นสีเหลือง (โรคดีซ่าน)

คนที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสก็มีเหงื่อที่เค็มกว่าเหงื่อปกติเช่นกัน อาการนี้มักเกิดขึ้นโดยพ่อแม่ที่จูบหน้าผากของลูก

เมื่อไหร่ ชมหมุนเวียน kอีหมอ

บุคคลจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์หากมีอาการของโรคซิสติกไฟโบรซิส โรคซิสติกไฟโบรซิสสามารถเกิดขึ้นได้ตั้งแต่วันแรกของทารก ปรึกษากุมารแพทย์ทันทีหากทารกไม่ถ่ายอุจจาระใน 24 ชั่วโมงแรกของชีวิต

ปฏิบัติตามกำหนดการฉีดวัคซีนของบุตรของท่าน ในช่วงเวลาของการฉีดวัคซีน กุมารแพทย์จะทำการตรวจสุขภาพบุตรของท่านอย่างละเอียดถี่ถ้วน นี่เป็นสิ่งสำคัญที่จะตรวจพบแต่เนิ่นๆ หากมีความผิดปกติในเด็ก

Cystic fibrosis เป็นโรคที่เกิดขึ้นในครอบครัว หากคุณมีสมาชิกในครอบครัวที่เป็นโรคซิสติก ไฟโบรซิส คุณควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับความเป็นไปได้ที่คุณหรือบุตรหลานของคุณอาจมีซิสติก ไฟโบรซิส

สำหรับผู้ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสด้วยตนเอง ควรตรวจสุขภาพกับแพทย์อย่างสม่ำเสมอเพื่อติดตามความคืบหน้าของโรคอยู่เสมอ ผู้ป่วยยังต้องตื่นตัวและรีบไปที่แผนกฉุกเฉินของโรงพยาบาล (IGD) ทันที หากมีอาการหายใจลำบาก

สาเหตุของโรคซิสติกไฟโบรซิส

Cystic fibrosis เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของยีนที่ควบคุมการกระจายของเกลือในร่างกายมนุษย์ การเปลี่ยนแปลงหรือการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมจะทำให้ระดับเกลือในเหงื่อเพิ่มขึ้น ภาวะนี้ส่งผลต่อเมือกในระบบทางเดินหายใจ ระบบย่อยอาหาร และระบบสืบพันธุ์ให้มีความหนาและเหนียวเหนอะหนะ

การกลายพันธุ์ของยีนในผู้ป่วยโรคซิสติกไฟโบรซิสนั้นสืบทอดมาจากพ่อแม่ทั้งสอง หากเด็กได้รับการกลายพันธุ์ของยีนนี้จากพ่อแม่เพียงคนเดียว เขาก็จะกลายเป็น ผู้ให้บริการ สำหรับโรคซิสติกไฟโบรซิส NS ผู้ให้บริการ ไม่มีซิสติกไฟโบรซิส แต่สามารถส่งต่อความผิดปกตินี้ไปยังลูกหลานได้

การวินิจฉัยโรคซิสติกไฟโบรซิส

การทดสอบเพื่อวินิจฉัยโรคซิสติกไฟโบรซิสคือการทดสอบทางพันธุกรรม (ยีน CFTR) การทดสอบทางพันธุกรรมเป็นสิ่งจำเป็นในเงื่อนไขต่อไปนี้:

  • ทารกที่เกิดจากพ่อแม่ที่มีหรือมียีนซิสติกไฟโบรซิส การตรวจทางพันธุกรรมทางเลือดของทารกจะดำเนินการเมื่อทารกเกิดหรือเมื่อทารกอายุ 2 สัปดาห์
  • เด็กและผู้ใหญ่ที่เป็นโรคไซนัสอักเสบเรื้อรัง ติ่งเนื้อในจมูก หลอดลมอักเสบ ปอดติดเชื้อและตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง และภาวะมีบุตรยาก
  • คู่รักที่ทุกข์ทรมานหรือเป็นพาหะของซิสติกไฟโบรซิส การตรวจทางพันธุกรรมนี้ต้องทำเมื่อสามีและภรรยาต้องการมีลูกเพื่อดูว่าเด็กมีความเสี่ยงต่อโรคซิสติกไฟโบรซิสมากน้อยเพียงใด

นอกจากการทดสอบยีนแล้ว แพทย์ยังสามารถทำการตรวจเลือดและเหงื่อ เพื่อประเมินโปรตีน IRT สูงในเลือดและระดับเกลือในเหงื่อของผู้ที่เป็นโรคซิสติก ไฟโบรซิสสูง

แพทย์จะทำการทดสอบการทำงานของตับอ่อนและตับ เช่นเดียวกับการตรวจระบบทางเดินหายใจด้วยการเอ็กซ์เรย์ ตรวจเสมหะ และการทดสอบการทำงานของปอดเพื่อดูสิ่งผิดปกติในระบบทางเดินหายใจ ความผิดปกติเหล่านี้จะเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคซิสติกไฟโบรซิส

การรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิส

การรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิสนั้นทำเพื่อทำให้เสมหะในปอดบางลง เพื่อให้ขับออกได้ง่าย ป้องกันการติดเชื้อที่ปอด หรือรักษาเมื่อเกิดขึ้น ป้องกันการอุดตันของลำไส้ และรักษาโภชนาการที่เพียงพอสำหรับผู้ป่วย

การรักษาบางประเภทที่แพทย์จะให้คือ:

ยาเสพติด

แพทย์สามารถให้ยาบางชนิดด้านล่างเพื่อรักษาซิสติกไฟโบรซิสได้:

  • ยาเสมหะทำให้ผอมบางเพื่อให้ง่ายต่อการกำจัดเสมหะในทางเดินหายใจ
  • ยาอมช่วยคลายกล้ามเนื้อในทางเดินหายใจ ซึ่งช่วยให้ทางเดินหายใจยังคงเปิดอยู่
  • ยาต้านการอักเสบเพื่อลดอาการบวมของระบบทางเดินหายใจ
  • ยาปฏิชีวนะ เพื่อรักษาการติดเชื้อแบคทีเรียในระบบทางเดินหายใจ
  • อาหารเสริมเอนไซม์ย่อยอาหารช่วยให้ระบบย่อยอาหารดูดซึมสารอาหารได้ดีขึ้น

กายภาพบำบัด dมี และการฟื้นฟูสมรรถภาพปอด

เป็นโปรแกรมระยะยาวสำหรับเสมหะบางเพื่อให้ขับออกและปรับปรุงการทำงานของปอดได้ง่ายขึ้น โปรแกรมกายภาพบำบัดที่จะดำเนินการรวมถึงการเคาะที่หน้าอกหรือหลัง เทคนิคการหายใจที่ดี การออกกำลังกาย การให้ความรู้เกี่ยวกับโรค ตลอดจนการให้คำปรึกษาด้านโภชนาการและจิตวิทยา

การดำเนินงานและขั้นตอนการปฏิบัติ ทางการแพทย์ อื่น ๆของเขา

แพทย์อาจดำเนินการตามขั้นตอนต่อไปนี้เพื่อรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิสและภาวะแทรกซ้อน:

  • การเสริมออกซิเจนเพื่อป้องกันความดันโลหิตสูงในปอด
  • หลอดลมและ ล้าง,เพื่อดูดและล้างเมือกที่ปกคลุมทางเดินหายใจ.
  • การผ่าตัดนำติ่งเนื้อจมูกออก เพื่อขจัดสิ่งกีดขวางทางจมูกที่ขัดขวางการหายใจ
  • การติดตั้งท่อป้อนอาหารเพื่อให้ได้รับสารอาหารที่เพียงพอแก่ผู้ป่วย
  • การผ่าตัดลำไส้โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อผู้ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสก็มีภาวะลำไส้กลืนกัน
  • การปลูกถ่ายปอด เพื่อรักษาปัญหาระบบทางเดินหายใจที่รุนแรง

การรักษาข้างต้นใช้เพื่อบรรเทาอาการของผู้ป่วย อย่างไรก็ตาม ไม่มีการรักษาเฉพาะที่สามารถรักษาซิสติก ไฟโบรซิสได้

ภาวะแทรกซ้อน โรคปอดเรื้อรัง

มีภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างที่อาจเกิดจากซิสติกไฟโบรซิส ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้สามารถส่งผลกระทบต่อระบบและอวัยวะต่างๆ

ภาวะแทรกซ้อนของระบบทางเดินหายใจ

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในระบบทางเดินหายใจ ได้แก่

  • การติดเชื้อเรื้อรัง เช่น ไซนัสอักเสบ หลอดลมอักเสบ และปอดบวม
  • โรคหลอดลมโป่งพอง (Bronchiectasis) เป็นภาวะที่ระบบทางเดินหายใจหนาตัวขึ้น ทำให้ผู้ป่วยหายใจลำบากและมีเสมหะออกมา
  • ติ่งจมูกเกิดจากส่วนที่อักเสบและบวมของจมูก
  • Pneumothorax ซึ่งเป็นการสะสมของอากาศในช่องเยื่อหุ้มปอดซึ่งเป็นช่องที่แยกปอดและผนังหน้าอกออกจากกัน
  • ผนังทางเดินหายใจบางลงจนทำให้ไอเป็นเลือดหรือไอเป็นเลือด

โรคซิสติกไฟโบรซิสที่เลวร้ายลงเรื่อย ๆ ยังทำให้ผู้ป่วยมีอาการหายใจล้มเหลวได้จนกว่าจะหยุดหายใจ

ภาวะแทรกซ้อนของระบบย่อยอาหาร

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในระบบย่อยอาหาร ได้แก่ :

  • การขาดสารอาหารเนื่องจากเมือกทำให้ร่างกายไม่สามารถดูดซึมโปรตีน ไขมัน หรือวิตามินได้อย่างเหมาะสม
  • เบาหวานหรือเบาหวาน. ประมาณหนึ่งในสามของผู้ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสมีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคเบาหวานเมื่ออายุ 30 ปี
  • การอุดตันของท่อน้ำดี นี้สามารถนำไปสู่โรคนิ่วและการทำงานของตับบกพร่อง
  • ลำไส้อุดตัน.

ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ที่อาจเกิดจากซิสติก ไฟโบรซิส ได้แก่ ภาวะมีบุตรยาก โรคกระดูกพรุน ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ และการรบกวนของอิเล็กโทรไลต์

การป้องกัน Cystic Fibrosis

ไม่สามารถป้องกันพังผืดได้ อย่างไรก็ตาม คู่สมรสที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสหรือมีญาติที่เป็นโรคนี้จำเป็นต้องได้รับการทดสอบทางพันธุกรรม การทดสอบนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อตรวจสอบว่าลูกหลานมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคซิสติกไฟโบรซิสมากน้อยเพียงใด

ในช่วงเวลาของการทดสอบทางพันธุกรรม แพทย์จะเก็บตัวอย่างเลือดหรือน้ำลาย การทดสอบทางพันธุกรรมนี้สามารถทำได้เมื่อมารดาตั้งครรภ์และกังวลเกี่ยวกับความเสี่ยงของการเกิดซิสติกไฟโบรซิสในทารกในครรภ์ที่เธอถืออยู่


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found