Pemphigus - อาการสาเหตุและการรักษา
Pemphigus หรือ pemphigus vulgaris เป็นโรคผิวหนังที่ร้ายแรง โดยมีลักษณะเป็นตุ่มพองที่ผิวหนัง ด้านในปาก จมูก คอ และอวัยวะเพศ ตุ่มน้ำแตกได้ง่ายและทิ้งรอยแผลเป็นที่มีแนวโน้มจะติดเชื้อ
Pemphigus เป็นโรคที่หายาก แต่อาจทำให้เสียชีวิตได้หากไม่ได้รับการรักษา Pemphigus พบได้บ่อยในคนอายุ 50-60 ปี แม้ว่าจะเกิดได้ทุกเพศทุกวัยก็ตาม โปรดจำไว้ว่าโรคผิวหนังนี้ไม่ติดต่อ
สาเหตุของ Pemphigus
ในคนที่เป็นโรค pemphigus ระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างแอนติบอดีที่ต่อต้านเซลล์ที่แข็งแรงในผิวหนังและชั้นอื่น ๆ ของร่างกาย เงื่อนไขนี้เรียกว่าแพ้ภูมิตัวเอง โดยปกติ แอนติบอดีจะทำหน้าที่โจมตีสิ่งมีชีวิตที่เป็นอันตราย เช่น ไวรัสหรือแบคทีเรีย
ไม่ทราบแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุ แต่สงสัยว่า pemphigus ถูกกระตุ้นโดยการใช้ยาเช่น:
- ไรแฟมพิซิน
- ยาปฏิชีวนะ เช่น cephalosporins
- ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)
- กรุ๊ปเลือดสูง ACEตัวยับยั้ง, ตัวอย่างเช่น captopril.
ปัจจัยอื่น ๆ ที่คิดว่าจะกระตุ้น pemphigus คือ:
- ความเครียด.
- การสัมผัสรังสียูวี
- เบิร์นส์
- การติดเชื้อ.
- อายุ.
- ทุกข์ทรมานจากโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ โดยเฉพาะ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) และไธโมมา
อาการของเพมฟิกัส
อาการของ pemphigus คือตุ่มพองบนผิวหนังที่มีแนวโน้มที่จะแตกออก ทำให้เกิดแผลพุพอง ตุ่มพองอาจเจ็บแต่ไม่คัน มันอาจเป็นอีกทางหนึ่งคือคัน แต่ไม่เจ็บปวด แผลพุพองอาจปรากฏขึ้นในพื้นที่ต่อไปนี้:
- ไหล่.
- หน้าอก.
- กลับ.
- ภายในตา จมูก ปาก ลำคอ ปอด และอวัยวะเพศ
ตุ่มพองอาจดูเล็ก แล้วค่อยๆ ขยายใหญ่ขึ้น เมื่อเวลาผ่านไป ตุ่มพองจะทวีคูณและปกคลุมใบหน้า หนังศีรษะ และทั่วร่างกาย
การมีแผลพุพองในปากอาจทำให้รู้สึกแสบเมื่อรับประทานอาหาร ดื่มเครื่องดื่ม หรือแปรงฟัน เสียงของผู้ป่วยอาจแหบแห้งเนื่องจากมีตุ่มพองในลำคอ
การวินิจฉัยโรคเพมฟิกัส
ภาวะหลายอย่างอาจทำให้เกิดแผลพุพองบนผิวหนังได้ ดังนั้นแพทย์จะทำการตรวจเพื่อวินิจฉัย pemphigus อย่างถูกต้อง ได้แก่ :
- การตรวจเลือด. ทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาแอนติบอดีที่ทำให้เกิดเพมฟิกัส
- การตรวจชิ้นเนื้อ. แพทย์ผิวหนังจะเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อผิวหนังจากตุ่มเพื่อตรวจดูด้วยกล้องจุลทรรศน์
- การส่องกล้องในคนที่เป็นโรค pemphigus แพทย์จะทำการสังเกตหรือส่องกล้องเพื่อดูแผลในลำคอ
การรักษา Pemphigus
การรักษาด้วย Pemphigus มีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน เพื่อให้มีประสิทธิภาพมากขึ้น ควรเริ่มการรักษาให้เร็วที่สุด การรักษาสามารถทำได้ด้วยยาหรือมาตรการพิเศษ ในโรคเพมฟิกัสที่ไม่รุนแรงที่เกิดจากการใช้ยา ตุ่มพองอาจหายได้เองหลังจากเลิกใช้ยา
ในการรักษา pemphigus แพทย์สามารถให้ยาได้หลายประเภท สามารถให้ยาตัวเดียวหรือใช้ร่วมกับยาอื่น ๆ ก็ได้ ขึ้นอยู่กับความรุนแรง ยาบางชนิดที่มักใช้ในกรณีของ pemphigus ได้แก่
- คอร์โตสเตียรอยด์.แพทย์ของคุณจะให้ครีมคอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อรักษาเพมฟิกัสที่ไม่รุนแรง ในขณะเดียวกันสำหรับ pemphigus ที่รุนแรงจะได้รับยาเม็ด corticosteroid เช่น: เมทิลเพรดนิโซโลน. ในขั้นต้น แพทย์จะให้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงแก่คุณเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดตุ่มพองขึ้นใหม่ หลังจากยืนยันว่าไม่มีตุ่มใหม่เกิดขึ้นแล้ว ปริมาณจะค่อยๆ ลดลงเพื่อลดความเสี่ยงของผลข้างเคียง
- ยากดภูมิคุ้มกัน (ยากดภูมิคุ้มกัน)ไมโคฟีโนเลต โมเฟติล, อะซาไธโอพรีน, และ ไซโคลฟอสฟาไมด์ สามารถช่วยป้องกันระบบภูมิคุ้มกันจากการโจมตีเซลล์ที่มีสุขภาพดี
- NSituximab.Rituximab ให้โดยการฉีดเมื่อยาอื่นไม่ได้ผลหรือก่อให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงต่อผู้ป่วย
- ฉีดNSอิมมูโนโกลบูลิน. การฉีดอิมมูโนโกลบูลินมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดหรือป้องกันความรุนแรงของการติดเชื้อในผู้ป่วยที่มีระบบภูมิคุ้มกันบกพร่อง อิมมูโนโกลบูลิน นอกจากนี้ยังสามารถต่อต้านแอนติบอดีที่ต่อต้านเซลล์ที่มีสุขภาพดี
- ยาต้านไวรัส ยาปฏิชีวนะ และยาต้านเชื้อรา ยาเหล่านี้ใช้สำหรับป้องกันและรักษาการติดเชื้อที่เกิดจากแผลพุพอง
ในโรคเพมฟิกัสที่รุนแรง แพทย์จะทำการขจัดของเหลวในเลือดของผู้ป่วย (พลาสมาเลือด) และแทนที่ด้วยของเหลวพิเศษหรือพลาสมาเลือดที่มีสุขภาพดีจากผู้บริจาค การกระทำนี้เรียกว่า plasmapheresis Plasmapheresis มีวัตถุประสงค์เพื่อกำจัดแอนติบอดีที่ทำให้เกิด pemphigus ออกจากเลือดของผู้ป่วย
หากตุ่มพองบนผิวหนังลุกลามเป็นวงกว้าง ผู้ป่วยควรเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล ขั้นตอนการรักษาจะเหมือนกับในกรณีที่มีแผลไฟไหม้รุนแรง ได้แก่:
- ให้สารอาหารทางหลอดเลือดดำหากมีตุ่มพองรุนแรงในปาก
- จัดหาของเหลวทดแทนผ่าน IV เพื่อทดแทนของเหลวในร่างกายที่สูญเสียไป
- ทำความสะอาดแผลและปิดด้วยผ้าพันแผลที่ปลอดเชื้อเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
เพื่อช่วยในการรักษา ให้ปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ในการรักษาบาดแผล การดูแลบาดแผลที่เหมาะสมสามารถป้องกันการติดเชื้อและการสร้างเนื้อเยื่อแผลเป็นได้ เมื่อทำความสะอาดผิว ให้ทำช้าๆ แล้วใช้สบู่อ่อนๆ และมอยส์เจอไรเซอร์หลังจากนั้น
หลีกเลี่ยงการกินอาหารรสเผ็ดที่อาจทำให้แผลพุพองในปากรุนแรงขึ้น หากตุ่มพองในปากทำให้คุณแปรงฟันได้ยาก ให้ถามทันตแพทย์เกี่ยวกับวิธีการรักษาช่องปากให้สะอาดและแข็งแรง
นอกจากวิธีต่างๆ ข้างต้นแล้ว ให้จำกัดการสัมผัสกับแสงแดดด้วย เพราะรังสีอัลตราไวโอเลตสามารถกระตุ้นให้เกิดตุ่มพองใหม่ได้
ภาวะแทรกซ้อนของ Pemphigus
แผลพุพองไวต่อการติดเชื้อแบคทีเรีย การติดเชื้ออาจเกิดจากความเจ็บปวดและการเผาไหม้ที่ผิวหนัง มีหนองสีเขียวหรือสีเหลืองที่ตุ่มพอง และมีรอยแดงเป็นวงกว้างรอบๆ ตุ่มพอง แบคทีเรียสามารถแพร่กระจายเข้าสู่กระแสเลือดและทำให้เกิดภาวะอันตรายที่เรียกว่าภาวะติดเชื้อได้
ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นจากการใช้ corticosteroids และยากดภูมิคุ้มกันในระยะยาว ได้แก่
- ความผิดปกติของการเจริญเติบโตในเด็ก
- ความผิดปกติของฮอร์โมน
- โรคกระดูกพรุน
- มะเร็งเกิดขึ้นได้ เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
