Scleroderma - อาการสาเหตุและการรักษา
Scleroderma เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่โจมตีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทำให้หนาขึ้นและแข็งตัว ภาวะนี้อาจเกิดขึ้นในผิวหนัง หลอดเลือด และอวัยวะต่างๆ เช่น ปอด ไต และหัวใจ
โรคผิวหนังแข็ง (Scleroderma) มีลักษณะเป็นผิวหนังหนา แข็ง เป็นสีขาว และดูลื่นเหมือนขี้ผึ้ง อาการนี้สามารถปรากฏที่มือ เท้า หรือใบหน้าได้ Scleroderma ที่โจมตีผิวหนังนอกเหนือจากลักษณะที่รบกวนสามารถรบกวนการเคลื่อนไหวได้
สาเหตุของ Scleroderma
Scleroderma เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันซึ่งควรจะปกป้องร่างกายจากการบาดเจ็บและการติดเชื้อ โจมตีเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ภาวะนี้กระตุ้นให้เซลล์ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผลิตคอลลาเจน (โปรตีนชนิดหนึ่งที่สร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน) ในปริมาณที่มากเกินไป
เมื่อการผลิตคอลลาเจนเพิ่มขึ้นอย่างมาก คอลลาเจนจะสะสมในผิวหนังและอวัยวะต่างๆ ส่งผลให้ผิวหนังและอวัยวะหนาขึ้นและหนาขึ้น
แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของภาวะนี้ แต่ก็มีปัจจัยหลายประการที่คิดว่าจะทำให้บุคคลมีความอ่อนไหวต่อการพัฒนา scleroderma มากขึ้น กล่าวคือ:
- เพศหญิง
- อายุ 35–55 ปี
- มีครอบครัวที่ทุกข์ทรมานจากโรคหนังแข็งหรือโรคภูมิต้านตนเอง
- มีโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ เช่น ลูปัส ข้ออักเสบรูมาตอยด์หรือกลุ่มอาการโจเกรน
- การใช้ยาเคมีบำบัด เช่น บลีโอมัยซิน
- การสัมผัสกับสารเคมีอันตรายอย่างต่อเนื่อง เช่น ฝุ่นซิลิกา
อาการของหนังกำพร้า
Scleroderma สามารถส่งผลกระทบต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย หากเกิดผิวหนังอักเสบเฉพาะบางบริเวณผิวหนังจะเรียกว่า scleroderma แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในขณะที่หนังแข็งที่โจมตีอวัยวะส่วนลึกเรียกว่า ระบบเส้นโลหิตตีบ.
เงื่อนไขทั้งสองนี้อาจทำให้เกิดการร้องเรียนและอาการต่างๆ ต่อไปนี้เป็นคำอธิบายของสองเงื่อนไข:
โรคหนังแข็งที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น
โรคหนังแข็งที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น นี่เป็นโรคหนังแข็งชนิดอ่อนที่สุด ภาวะนี้เกิดขึ้นที่ผิวหนังเท่านั้นและพบได้บ่อยในเด็ก scleroderma ประเภทนี้มีลักษณะเป็นหย่อมหนึ่งหรือหลายแผ่นบนผิวหนังที่หนาและแข็งขึ้น
มีจุดแข็งสองประเภทในเงื่อนไขนี้ กล่าวคือ: morphoea และเชิงเส้น จุด morphoea มีลักษณะดังต่อไปนี้:
- รูปไข่
- สปอตมีขนาดแตกต่างกันตั้งแต่ 2-20 ซม.
- เริ่มแรกสีแดงหรือสีม่วง จากนั้นจุดจะเปลี่ยนเป็นสีขาวขึ้น
- ผิวไม่เคลือบขนเงางามเหมือนแว็กซ์
- มักคัน
- เกิดขึ้นได้ทุกส่วนของร่างกาย
- จุดสามารถปรับปรุงได้ในไม่กี่ปีโดยไม่ต้องรักษา
เส้นริ้วเส้นตรงคล้ายกับ มอร์ฟีอา, แต่มีข้อแตกต่างดังนี้
- มีลักษณะเป็นเส้นยาว
- มักเกิดที่ผิวหน้า ศีรษะ ขา หรือแขน
- การแข็งตัวของผิวหนังอาจส่งผลต่อชั้นที่อยู่เบื้องล่าง เช่น กล้ามเนื้อหรือกระดูก
- ดีขึ้นได้หลังจากผ่านไปไม่กี่ปี แม้ว่าในบางกรณีอาจทำให้แขนขาสั้นลงอย่างถาวรได้ เช่น แขน
ระบบเส้นโลหิตตีบ
ระบบเส้นโลหิตตีบ เป็นโรคผิวหนังแข็งชนิดหนึ่งที่ไม่เพียงแต่เกิดขึ้นในผิวหนัง แต่ยังส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายในบางอย่าง เช่น หัวใจ ปอด ไต และทางเดินอาหาร ภาวะนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงอายุ 30-50 ปี โดยแบ่งออกเป็น 2 ประเภท คือ จำกัด scleroderma และ กระจาย scleroderma.
ภาวะหนังแข็งมีจำกัด ทำให้เกิดการแข็งตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในผิวหนังของใบหน้า มือ และเท้า เช่นเดียวกับในหลอดเลือดและส่วนต่างๆ ของระบบย่อยอาหาร เงื่อนไขนี้มีลักษณะโดย:
- อาการหรืออาการของ Raynaud ซึ่งเกิดจากการลวกของปลายนิ้วหรือนิ้วเท้าเนื่องจากขาดการไหลเวียนของเลือด มักเกิดจากการสัมผัสกับอุณหภูมิที่เย็นจัด
- แคลเซียมที่สะสมในร่างกาย อาการหนึ่งคือมีก้อนเนื้อแข็งอยู่ใต้ผิวหนัง (calcinosis cutis)
- Telengiectasis ซึ่งเป็นหลอดเลือดขนาดเล็กที่เติบโตและมองเห็นได้บนผิวของผิวหนัง (บางครั้งดูเหมือนเป็นหย่อมสีแดง)
- Sclerodactyly, คือผิวนิ้วที่บางและดูตึงจนเคลื่อนไหวลำบาก
- ความผิดปกติของหลอดอาหารซึ่งเป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวในหลอดอาหารจนกลืนลำบาก (dysphagia)
อาการข้างต้นพัฒนาช้าและเลวลงเมื่อเวลาผ่านไป ภาวะหนังแข็งมีจำกัด รุนแรงกว่าโรคหนังแข็งกระด้างกระจาย บน กระจาย sclerodermaการร้องเรียนจะปรากฏในรูปแบบของ:
- การสะสมของคอลลาเจนและการแข็งตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเกิดขึ้นในอวัยวะต่างๆ เช่น ปอด ไต หัวใจ และทางเดินอาหาร
- ความแข็งและการเปลี่ยนแปลงของผิวทั่วร่างกาย
- ปวดเมื่อยตามข้อต่อหรือกล้ามเนื้อ
- ลดน้ำหนัก
- ความเหนื่อยล้า
- หายใจลำบาก
- ตาแห้งหรือปากแห้ง
อาการ โรคผิวหนังแข็งกระด้าง เกิดขึ้นอย่างกะทันหันและแย่ลงอย่างรวดเร็วในช่วงสองสามปีแรก อย่างไรก็ตาม ด้วยการรักษาที่เหมาะสม สามารถควบคุมและรักษาอาการได้
เมื่อไรจะไปหาหมอ
ตรวจสอบกับแพทย์ของคุณหากคุณพบอาการใด ๆ ที่กล่าวถึงข้างต้น จำเป็นต้องมีการตรวจร่างกายก่อนกำหนดเพื่อให้สามารถรักษาได้ทันทีและสามารถป้องกันความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนได้
หากคุณมีปัจจัยเสี่ยง เช่น การมีครอบครัวที่เป็นโรคหนังแข็งหรือเป็นโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ ให้ตรวจสุขภาพเป็นประจำ จำเป็นต้องตรวจสอบสภาพสุขภาพของคุณ
หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น scleroderma ให้เข้ารับการรักษาจากแพทย์เป็นประจำเพื่อให้สามารถตรวจสอบสภาพของคุณได้
การวินิจฉัยโรคต้อหิน
ในการวินิจฉัย scleroderma แพทย์จะถามอาการของผู้ป่วยรวมทั้งประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยและครอบครัว หลังจากนั้นแพทย์จะทำการตรวจร่างกายเพื่อระบุการแข็งหรือหนาของผิวหนัง
ถัดไป แพทย์จะทำการตรวจสอบต่อไปนี้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและประเมินความรุนแรงของ scleroderma:
- การตรวจเลือด เพื่อวัดระดับของแอนติบอดีบางชนิดที่มักเพิ่มสูงขึ้นในระหว่างโรคภูมิต้านตนเองและเพื่อประเมินการทำงานของไต
- การตรวจชิ้นเนื้อโดยการเก็บตัวอย่างจากผิวหนัง เพื่อตรวจสอบว่ามีหรือไม่มีเนื้อเยื่อผิดปกติ
- คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) เพื่อตรวจสอบกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจซึ่งโดยทั่วไปจะรบกวนหาก scleroderma ทำให้เกิดเนื้อเยื่อแผลเป็นในหัวใจ
- Echocardiography (อัลตราซาวนด์ของหัวใจ) เพื่ออธิบายสภาพของหัวใจและเพื่อประเมินการมีหรือไม่มีภาวะแทรกซ้อนจาก scleroderma
- การสแกนด้วยซีทีสแกน เพื่อตรวจสอบสภาพของปอดหรืออวัยวะภายในอื่นๆ
- การทดสอบการทำงานของปอด เพื่อดูว่าปอดทำงานได้ดีเพียงใด
- การส่องกล้องตรวจดูสภาพของระบบทางเดินอาหารรวมทั้งหลอดอาหาร
การรักษาโรคผิวหนัง
ไม่มีการรักษา scleroderma การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อช่วยบรรเทาอาการ ยับยั้งการลุกลามของโรค และป้องกันภาวะแทรกซ้อน การรักษาสามารถทำได้ด้วยวิธีต่อไปนี้:
ยาเสพติด
ยาบางประเภทที่จะให้กับผู้ป่วยโรคหนังแข็งคือ:
- ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เพื่อบรรเทาอาการปวดและการอักเสบ
- ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในรูปแบบครีมหรือยาเม็ด ช่วยลดการอักเสบของข้อต่อ ผิวหนัง และการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังอย่างช้าๆ
- ยากดภูมิคุ้มกันเพื่อกดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
- ยา Vasodilator เพื่อขยายหลอดเลือดและช่วยให้เลือดไหลเวียนไปยังส่วนต่างๆ ของร่างกาย เช่น นิ้ว ปอด หรือไต
- สารยับยั้งโปรตอนปั๊มหรือยาลดกรดสำหรับอาหารไม่ย่อย
- ยาปฏิชีวนะ เพื่อป้องกันและรักษาการติดเชื้อแบคทีเรีย
บำบัด
กายภาพบำบัดหรือกิจกรรมบำบัดในผู้ป่วยที่มี scleroderma จะทำเพื่อรักษาอาการปวด เพิ่มความแข็งแรงและความยืดหยุ่นของร่างกาย และฝึกผู้ป่วยให้ปรับตัวเข้ากับข้อจำกัดในการเคลื่อนไหวของเขา
การบำบัดอีกอย่างหนึ่งที่สามารถให้ได้คือการบำบัดด้วยแสง เช่น การรักษาด้วยเลเซอร์ การรักษาเหล่านี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อรักษาความเสียหายต่อผิวหนัง เช่น แพทช์แข็งหรือผื่นที่ผิวหนังที่ไม่หายไป
การดำเนินการ
ในกรณีของ scleroderma ที่รุนแรงและซับซ้อน การผ่าตัดสามารถทำได้ หนึ่งในนั้นคือการผ่าตัดตัดนิ้วในผู้ป่วยที่มีอาการ Raynaud ที่มีประสบการณ์ เน่าเปื่อย บนนิ้วของเขา
การผ่าตัดประเภทอื่นๆ ที่สามารถทำได้คือการผ่าตัดเอาก้อนเนื้อแข็งใต้ผิวหนังออก ไปจนถึงการปลูกถ่ายปอดในผู้ป่วยที่มีความเสียหายร้ายแรงต่อปอด
ภาวะแทรกซ้อนของ Scleroderma
ภาวะแทรกซ้อนบางอย่างที่อาจเกิดขึ้นเนื่องจาก scleroderma คือ:
- เนื้อเยื่อตายที่นิ้วหรือนิ้วเท้า เสี่ยงต่อการถูกตัดอวัยวะ
- ความดันโลหิตสูงในปอดและพังผืดในปอด
- ไตล้มเหลว
- ความดันโลหิตสูง
- เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (หัวใจเต้นผิดจังหวะ) หรือภาวะหัวใจล้มเหลว
- หย่อนสมรรถภาพทางเพศในผู้ชาย และช่องคลอดแห้งในผู้หญิง
การป้องกันโรคหนังแข็ง
ไม่มีการป้องกันเฉพาะสำหรับ scleroderma อย่างไรก็ตาม มีหลายสิ่งที่สามารถทำได้เพื่อลดความเสี่ยงของการพัฒนา scleroderma กล่าวคือ:
- ตรวจสอบกับแพทย์เป็นประจำหากคุณมีปัจจัยเสี่ยงบางอย่าง เช่น เป็นโรคภูมิต้านตนเอง หรือมีครอบครัวที่เป็นโรคเส้นโลหิตตีบ
- ทำ ตรวจสุขภาพ เป็นระยะ ๆ เมื่อสัมผัสกับสารเคมี เช่น ฝุ่นซิลิกา
นอกจากนี้ หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหนังแข็ง ให้ปฏิบัติตามคำแนะนำและการรักษาของแพทย์ ใช้ชีวิตอย่างมีสุขภาพดี และระบุและหลีกเลี่ยงสิ่งที่อาจทำให้เกิดการร้องเรียนได้
